Atresia Hempedu

Memahami keadaan ini di kalangan bayi dan cara penyakit boleh diuruskan.

Oleh Profesor Dr Christopher Boey Chiong Meng, Profesor Pediatrik dan Pakar Runding Gastroenterologi Pediatrik

Atresia hempedu atau biliary atresia (BA) adalah sejenis penyakit serius yang dilaporkan seluruh dunia, antara 1 dalam 8,000 hingga 15,000 bayi yang baru dilahirkan. BA menyebabkan gangguan kepada aliran hempedu yang boleh mengakibatkan masalah kesihatan serius.

Peranan hempedu

Hempedu ialah cecair yang dihasilkan oleh hati untuk membantu penghadaman dan penyerapan lemak dan vitamin larut lemak dalam usus kecil. Hempedu juga membantu membawa bilirubin dari hati ke usus untuk dikumuhkan.

Duktus hempedu yang sihat dan normal – di dalam dan di luar hati – membenarkan hempedu untuk mengalir dari hati ke pundi hempedu, sebelum hempedu dikumuhkan ke dalam usus untuk menjalankan fungsinya.

Namun begitu, apabila seorang bayi menghidap BA, duktus hempedunya tidak ada, rosak atau tersekat. Aliran hempedu yang terjejas menyebabkan kerosakan hati, lantas menjejaskan banyak fungsi badan pada masa yang sama. Penyakit ini boleh membawa maut jika tidak dirawat.

Punca BA masih tidak diketahui, tetapi dipercayai disebabkan oleh pelbagai faktor. Yang diketahui setakat ini adalah BA tidak diwarisi, dan jarang dialami lebih daripada sekali dalam keluarga yang sama. Ia juga tiada kaitan dengan ubat yang diambil oleh wanita semasa hamil.

Jenis BA
BA “Selepas Lahir” Ini adalah jenis BA yang paling umum, yang berlaku sejurus selepas lahir. Bayi baru lahir mungkin nampak sihat semasa lahir, tetapi tandanya lebih jelas dalam tempoh beberapa minggu selepas dilahirkan.	BA “Janin” BA jenis ini jarang berlaku dan disebabkan oleh duktus hempedu yang tidak terbentuk dengan baik semasa bayi masih janin. Bayi dengan BA “janin” juga mungkin mempunyai kecacatan lahir lain pada jantung, limpa, salur darah atau usus.

Memerhatikan tanda penyakit

Tanda pertama atresia hempedu ialah jaundis atau kekuningan pada kulit dan bahagian putih mata. Tanda umum lain termasuk najis yang berwarna pudar dan air kencing gelap. Bagi BA “selepas lahir”, bayi biasanya dilahirkan selepas tempoh kandungan yang mencukupi dan berat badan yang sewajarnya. Sebaliknya, bayi yang menghidap BA “janin” kemungkinan kekurangan berat badan.

Ibu bapa perlu sedar jaundis boleh juga berlaku di kalangan ramai bayi yang baru lahir pada beberapa hari pertama kehidupan. Jaundis fisiologi yang tidak berbahaya ini biasanya pulih dalam masa 2 minggu. Namun dalam BA, bayi akan mengalami jaundis berpanjangan dan najis yang berwarna pudar.

Jika BA disyaki, bayi akan dirujuk kepada pusat di mana terdapat pakar pediatrik dan pakar bedah pediatrik yang berpengalaman untuk mengesan dan merawat penyakit ini.

PERHATIAN!

Jika bayi baru lahir anda mempunyai najis yang berwarna pudar, kelabu atau putih atau masih mengalami jaundis lebih daripada 2 minggu, bawa si manja bertemu doktor untuk pemeriksaan untuk kemungkinan penyakit hati.

Rawatan untuk BA

Penyakit atresia hempedu tidak boleh dirawat dengan ubat. Satu-satunya rawatan barisan pertama untuk memperbaiki aliran hempedu dan mengurangkan demam kuning ialah prosedur pembedahan yang dinamakan Kasai portoenterostomi. Sebelum prosedur ini diperkenalkan, kadar kematian bagi BA ialah hampir 100%.

Keperluan khasiat pemakanan penghidap BA

Soal pemakanan mungkin menimbulkan masalah bagi kanakkanak BA. Disebabkan kekurangan atau ketiadaan hempedu dalam saluran usus, penghadaman dan penyerapan lemak dan vitamin tertentu terjejas dengan ketara. Kanak-kanak ini juga mempunyai kadar metabolisme lebih tinggi daripada kanakkanak sihat, jadi mereka memerlukan lebih banyak kalori.

Jika anak anda menghidap BA, anda boleh mengambil langkah yang sewajarnya untuk memastikan bahawa keperluan kesihatannya tidak terjejas:

• Dapatkan nasihat pakar pediatrik dan pakar diet.
• Berikan pemakanan yang seimbang.
• Sajikan tiga hidangan tetap sehari dan snek ringan antara sajian.
• Sokong diet pemakanan dengan vitamin, contohnya, vitamin A, D, E dan K.
• Minyak trigliserida rantaian sederhana (MCT) boleh ditambah kepada makanan dan minumannya untuk memberikan lebih banyak kalori dan membantu tumbesarannya. Berbanding lemak jenis lain, MCT lebih mudah dihadam tanpa hempedu.

Prosedur Kasai Dilakukan untuk membentuk duktus terbuka untuk menetapkan semula aliran hempedu daripada hati kepada usus. Duktus rosak di luar hati dibuang dan digantikan dengan gelungan usus bayi itu sendiri. Ini membolehkan hempedu mengalir dari hati ke usus. Prosedur ini bukan penawar bagi BA, tetapi selagi hempedu terus mengalir, kemungkinan survival jangka panjang.

Pemindahan hati Pilihan ini perlu dipertimbangkan apabila prosedur Kasai tidak berjaya (masih belum cukup aliran hempedu). Ia merupakan rawatan yang diterima dengan baik bagi kanak-kanak BA dan penyakit hati peringkat akhir. Hati yang rosak dikeluarkan dan digantikan dengan hati baru daripada penderma. Ramai kanak-kanak kekal sihat dalam jangka panjang selepas pemindahan; penjagaan berterusan diperlukan